Сирингомиелия – это патологическое скопление спинномозговой жидкости (ликвора) внутри спинного мозга, приводящее к образованию полостей. Другие названия данной патологии, которые могут встретиться в литературе, это сиринкс или сирингогидромиелия.
Существует ряд теорий для объяснения развития сирингомиелии, и большинство из нихосновывается на том, что присутствует какая-то преградадля нормального прохождения спинномозговой жидкостивнутри субарахноидального пространства. Субарахноидальное пространство – это пространство между паутинной и мягкой оболочками спинного мозга, по которому циркулирует ликвор. Преградой, нарушающей ток ликвора, могут являться различные патологии, компрессирующие черепно-мозговое или спинномозговое субарахноидальное пространство.
Рис. 1. Схематичное изображение спинного мозга собаки в поперечном разрезе
Преобладающей причиной, вызывающей сирингомиелию у собак, является Киари-подобная мальформация (сирингомиелический комплекс), которая является многофакторной патологией, вызванной увеличением объёма заднего мозга и нарушением развития затылочной кости. Киари-подобная мальформация распространена у кавалеркингчарльз спаниелей, но может встречаться и у других пород, таких как брюссельский грифон и другие мелкие породы собак.
Другие нарушения в строении задней части черепа и его соединения с шейным отделом позвоночника, такие как атланто-затылочное перекрытие, атлантоаксиальная нестабильность, затылочно-атлантоаксиальные пороки развития, атлантоаксиальные дуральные тяжи или аномалии зуба эпистрофея могут привести к развитию сирингомиелии.
Иныепатологии, такие как дивертикул квадригеминальной цистерны, натяжение спинного мозга (например, из-за дермоидного синуса или миеломенингоцеле), травма, арахноидит, поражения, занимающие пространство задней черепной ямки (это могут быть опухоли ствола головного мозга или эпидермоидные кисты), а также арахноидальные дивертикулы могут быть причинами сирингомиелии.
В некоторых случаях сирингомиелия может присутствовать без явных признаков краниоцервикальных нарушений. Поскольку у некоторых из больных собак обнаруживается сопутствующее расширение желудочков мозга, предполагается, что у них может быть какая-то иная форма непроходимости большого затылочного отверстия.
Ещё может встречаться необструктивная сирингомиелия – атрофическая, а также сирингомиелия, образовавшаяся в результате утраты паренхимы после травмы спинного мозга, инфаркта или других патологий, повреждающих структуру спинного мозга.
Чаще всего сирингомиелией у собак поражается шейный отдел позвоночника, но она также может распространяться и на весь спинной мозг, что будет зависеть от локализации её причины.
Установлено, что существует корреляция между размером сиринкса и возрастом пациента, обычно, чем старше пациент становится, тем сильнее увеличивается полость в спинном мозге, что говорит о прогрессирующем характере этой болезни.
Клинические признаки сирингомиелии у собакмогут возникать в любом возрасте и включают в себя:
И хотя наличие сиринкса не обязательно будет вызывать неврологические симптомы, и иногда обнаружение сирингомиелии во время проведения МРТ является лишь случайной находкой, но большие поражения повышают вероятность проявления клинических признаков.
Для начала врачу-неврологу необходимо будет собрать подробный анамнез о жизни и болезни животного, тщательно осмотреть его и провести неврологический осмотр с проведением специальных тестов и проверкой рефлексов.
Далее для исключения других патологийпозвоночника, определения сопутствующих сирингомиелии пороков развития и обнаружения вторичных изменений костных структур проводится рентгенография.
Так как симптомы, свойственные сирингомиелии, могут проявляться и при других заболеваниях, важно дифференцировать её от других патологий. Поэтому могут проводиться дополнительные исследования.
В дальнейшем для точной диагностики сирингомиелии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ). В тех случаях, когда более важна детальная визуализация костных структур или при наличии противопоказаний к проведению МРТ, может проводиться компьютерная томография (КТ) с миелографией. На КТ сирингомиелия будет выглядеть как области расширения спинного мозга, а на Миело-КТ будут видны заполненные контрастом полости на поздних изображениях.
МРТ считается более подходящим методом для визуализации структур нервной системы, поэтому данный вид диагностики наиболее предпочтителен. Магнитно-резонансная томография позволяет провести как оценку наличия и степени сиринкса, так и даёт возможность оценить пресиринкс – интерстициальный отек паренхимы спинного мозга, который не виден на КТ.
На МРТ сирингомиелия лучше всего визуализируется на Т2-взвешенных изображениях, на них видны продолговатые очаговые изменения спинного мозга, дающие яркий сигнал равный по интенсивности спинномозговой жидкости. На последовательности T2-Flair, на которой сигнал от свободной жидкости подавляется, полости с ликвором выглядят гипоинтенсивными (темными). На Т1-взвешенных изображениях области поражения имеют также гипоинтенсивный сигнал, то есть мы видим их темными. Форма полостей в спинном мозге может быть довольно сложной с перегородками. Участки центрального канала могут расширяться и могут связываться с полостями сиринкса. Продольную протяженность поражений оценивают на сагиттальных срезах, особенно T2-взвешенных изображениях, а ширину и высоту на – аксиальных срезах.
МРТ животным проводится под седацией, так как во время исследования требуется абсолютная неподвижность пациента и определенные укладки, от которых будет зависеть качество получаемых изображений. Поэтому перед проведением МРТ обязательно потребуется сдать анализы крови и провести УЗИ сердца. Также, поскольку сирингомиелия у собак чаще всего обнаруживается в шейном отделе позвоночника, может понадобиться извлечение чипа перед МРТ, так как металл, из которого сделан чип, дает помехи на изображениях.
Рис. 2. МРТ шейного отдела позвоночника собаки. Сагиттальная и аксиальная проекции, Т2-ВИ изображения. Стрелками показана значительная сирингомиелия на уровне C1-С6.
Лечение показано только при наличии клинических проявлений.
Лечение основной причины, вызвавшей сирингомиелию, может привести к уменьшению сирингса и выздоровлению пациента.
Терапевтическое лечение сирингомиелии включает в себя:
Целью консервативного лечения является облегчение симптомов данного заболевания, и оно не может полностью вылечить сирингомиелию. В случае отсутствия положительного ответа на терапевтическое лечение, врачи прибегают к оперативному лечению.
Хирургическое лечение применяется в тяжелых случаях заболевания и включает в себя такие виды операций как:
Прогноз при сирингомиелии зависит от причины её возникновения и выраженности неврологических нарушений. При обнаружении у питомца любых симптомов, которые могут свидетельствовать о сирингомиелии, необходимо как можно раньше обратиться в клинику для осмотра специалистом.
Автор статьи:
Ветеринарный врач-невролог, врач визуальной диагностики
Маслова Анна Павловна